Syndromes hyperéosinophiliques / Amylose AL / Maladie de Castleman / Histiocytoses
Lors de cette soirée les internes et médecins des centres de référence MaRIH ont présenté ce qu’il fallait retenir du 65ème congrès de l’American Society of Hematology sur les maladies rares immuno-hématologiques.
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Bonsoir à tous tout d’abord un grand merci de la part de nous quatre à la filière Marie pour l’invitation et la couverture de ce congrès on a tous les quatre passé un excellent congrès on a appris beaucoup de choses il y avait beaucoup de monde on a quand même pu
Profiter un petit peu de la VI et de ce conrs donc encore une fois un très grand merci on a beaucoup apprécié cette opportunité sans transition aucune on va du coup commencer par les syndromes hyperzophiliques donc sur la du docteur Mathieu gros qui était présent à la SH
Et du professeur Jean-Emmanuel Cann et on a retenu trois grandes communications et vous allez voir trois communications françaises on est on est un poil Chauvin chez les zosinophilologues première communication qui éit réalisée par Mathieu gros donc qui travaille à Foch qui euh a recherché si la voie Jack stat était impliqué dans
Les syndrome hypazophidique notamment ceux avec une recherche de thyrosine kinasfusion qui était négative en effet 30 à 60 % des patients qui ont une hypazophilie inexpliquée présentent des mutations sur les plan NGS qui sont euh miloï pardon qui sont réalisés avec la question de l’implication de ces mutations dans la physiopathologie de
Ces h clonales mais aussi dans leur pronostic pour euh étudier cette question euh matthieu a repris l’ensemble des patients qui ont un panel NGS miloïde à l’hôpital euh de Lille dans le laboratoire d’immunologie de Lille et qui répondait en fait aux critères euh du du PNDS donc qui avait
Une bonne indication à réaliser ce panel ce qu’on remarque tout de suite c’est que chez 78 % des patients dans le groupe expérimental c’est-à-dire à gauche de la diapositive on retrouvait une mutation contre seulement 18 % dans un groupe contrôle qui correspondait à des hyperisophilies de variant lymphoïde
Ou idiopathique et qu’en plus de cela on retrouvait chez ces patients avec une mutation dans plus de la moitié des cas une mutation des de la voix Jack stat et ces patients ces 22 patients enfin ces patients identifiés pardon ne répondait pas ni au corticoïdes ni à limatinib pour ceux qui en avaient
Reçu donc la question que s’est posé Matthieu c’est effectivement est-ce qu’ un traitement pariteur de Jack pour être interant chez ses patients et 12 patients avent avaient reçu un de ces traitements et on voit que chez 7 patients sur 12 la réponse hématologique était complète sous Jack inhibiteur
Partielle pour qure et seulement un patient ne répondait pas il a ensuite comparé la survie des patients qui avaient reçu de Jack versus ceux qui n’avaient pas reçu et comme vous le voyez de façon significative les patients traités par Jack inhibiteur avaient une meilleure survie que ceux qui n’étaient pas traités par Jack
Inhibiteur en conclusion euh il est intéressant de recher cette population de patients avec une hche inexpliquée qui répond au critère du PNDS des mutations de la voie jackstat et de proposer à ces patients qui sont souvent en échec de traitement un inhibiteur de thyrosine kinas la deuxème publication celle de
Manuel ledou qui travaille au CH de Lille et qui était d’évaluer l’intérêt du mogamulisumab c’est un anticorps monoclonal qui cible les cellules CCR4 positives qui est actuellement utilisé dans le traitement des lymphomes T cutané chez les patients avec un syndrome hyperophilque de variant lymphoïde donc c3- CD4+ réfractaire au
Traitement de première ligne l’objectif é donc le suivant déterminer l’efficacité et la sécurité de ce médicament dans les she variants lymphoïd réfractaire et donc quatre patients ont traité par motamulisumable et comme vous pouvez voir ces quatre patients ont présenté une réponse hématologique sur le taux d’osinophile importante avec une mission de
Desosinophile jusqu’à un taux inférieur à 0,5 Go par litre trois patients sont rentrés en rémission clinique complète un patient a une rémission clinique transitoire et sur les quatre patients néanmoins deux ont duraté le traitement un pour desinfections récurrentes et des réactions d’hypersensibilité après injection de la molécule et un patient
Pour destion secondaire au traitement autre point intéressant c’est que les patients sembl rechutés et remonter leur toéosinophile après les injections avec donc éventuellement un aspect purement suspensif du mogamulisumab en conclusion ce médicament le mogamulisumab pour être un traitement intéressant chez les patients avec un syrazophilique ver sur lymphoïde
En échec d’un traitement de première ligne mais avec un effet qui serait uniquement suspensif trisème publication est publication qu’on j’ai réalisé sous l’égide de jeanemmanuel CAN et pour le CO qui dans laquelle on s’est intéressé en fait au suivi sur le long terme des patients qui reçoivent ou qui ont reçu
Enement par mes polyisumab dans le casadre d’un syndrome hipanzophilique chez des patients FIP 1 L1 PDGF négatif pour cela on a repris l’ensemble des patients suivis en France dans les différentes protocoles de recherche ou protocole de suivi et on a regardé pour chaque perfusion le taux desosinophil les corticothérapie la
Réponse clinique et la réponse hématologique de façon à évaluer ainsi la sécurité la sécurité et l’efficacité du molisumab chez les patients avec ce périophilique far un PDF négatif sur le long terme et en vie réelle au moment de l’analyse intermédi nous av on réalisé 59 patients étaient inclus avec un suivi
Médian de 4,5 ans la rémission clinique était atteint chez 55 patients 59 aux dernièrees nouvelle et la rémission hématologique définie par un taux d’osinophile inférieur à 0,5 Go par litre chez 95 % des patients 11 patients avaient présenté au moins une rechute et pour 5 d’entre eux la rechute était
Secondaire à un espacement de dose entre deux perfusions de mes polyisumap Infiné 2/ers des patients étaient sevé de corticoïde aux dernières nouvelles on regardé la souspopulation de patients qui avaient un suivi sous mpolisumab long défini par plus de 100 mois de traitement par mpolyisumab et dans ces 21 patients avaient présenté au
Moins une rechute avec néanmoins une rémission clinique et hématologique qui était complète chez 20 ces 21 patients avec là aussi 2/ers des patients qui étaient sevré en corticoïde au dernières nouvelles il n’y avait pas du tout d’effet indésirable noté à part quelques réactions éité Mateus au point d’injection sur les premières injections
Si son médicament était extrêmement bien toléré dans l’ensemble des contreduit que nous avons récupéré 42 et 59 patients ont pu bénéficier en plus d’un épacement de dose c’est-à-dire une injection avec un délai supérieur à 4 semaines en rappelant que la MM du mpoisumab est de 300 300 mg toutes les 4
Semaines et quatre patients ont même pu arrêter le traitement sans récidive après plus de 2 ans de suivi en conclusion le mplyisumaacité importante dans les SH non F Parin PDG fera cette efficacité elle est maintenue au long cours sur des longs suivis sans signau sur de probablet indésirable
Notamment sur cette population suivie au long cours merci merci beaucoup merci Kevin oui je demanderai à chaque expert référent de venir sur devant de la scène pour éventuellement commenter est-ce qu’il y a des questions pour misuma estce que tu avais regardé si la réponse les niveau de réponse et
De sensibilité préalable au corticoïde était plus ou moins bien corrélé sachant que la majorité des patients répondent bien sûr mais ça va être ma réponse la très grande majorité était corticosensible ok pres fait critè c’est vraiment visiser cortic d’p cortisonique tout à fait d’autres [Musique]
Questions bon en tout cas je sais pas si si si si le choix relève du chauvinisme mais forcé de constater que la filière Marie par l’intermédiaèire du cro était très présente à la SH voilà juste juste un petit commentaire c’est vrai qu’on a sélectionné les communications françaises parce qu’il y en avait très
Peu d’étrangères non c’est pas que c’était les meilleurs c’est qu’il y en avait peu d’étrangères euh donc ça c’est le c’est le premier point juste un petit mot je dirais pratique pour pour concernant la première communication de de Matthieu gros vous hématologu avez l’habitude dans quand vous suspectez des
Osinophil clonal d’utiliser les panels miéloïdes usuels que vous avez dans les SMD les SMP on vous a montré tu passé rapidement dessus mais grosso modo trois grosses mutations stat 5b qui était connu déjà décrit par des Allemands et des consortium européen et qu’on a retrouvé qui est la plus fréquente mais
Aussi les mutations qui n’avaient jamais été décrit jacin et stat 5A et ces mutations elles n’existent pas sur vos panels sur la plupart de vos panels miéloïdes usuel et donc le message c’est que si vous avez envie de trouver ces mutations soit vous demandez à vos biologistes moléculaires de les rajouter
Soit vous utilisez le panel le le le panel NGS du syndrome du du céro le le le le bon de le bon est disponible sur le site du CO vous nous appelez mais c’est vraiment des panels NGS dédiés qu’on a formaté un peu à l’aveugle en en choisissant des gènes
Qui nous semblaient intéressants et on a fait bonne pioche au moins sur deux d’entre eux donc voilà ça c’est un message pragmatique utilisez vraiment des panels NGS dédiés vous le savez très très bien que tous les panels ns ne se valent pas ok parfait donc s’il y a pas de
Questions complémentair on va donc Kevin toujours va enchaîner sur l’item amyose avec comm expert référent Arnaud jacard bien sûr je te passe la parole merci beaucoup donc effectivement le deuxième topic était la Mose notamment et uniquement la myose l pour ses présentation on a retenu trois présentations plutôt thérapeutiques dans cette maladie et
Chez des patients plutôt avec une amylose à sévère le première le premère communication qu’on a retenu c’est l’efficacité et la sécurité du daratumuma donc un anti antigor Antic CD38 en monothérapie chez les patients avec une amylose al nouvellement diagnostiquée et en stade 3B la clation maoclinique donc relativement sévère
C’était une étude de phase 2 qui avait donc pour objectif d’ d’évaluer l’efficacité du daratumumab hormonothérapie chez ses patients euh la phase 2 était en cours au moment de la présentation de de cette étude avec 40 patients qui étaient actuellement inclus au moment où cela a était présenté le
Critaèire de jugement principal c’était la survie à 6 mois avec le design que vous voyez sur la diapositive une injection IV ou souscutanée de daratumumab J1 J8 J15 J22 sur deux cycles puis euh tris cycles J1 J15 et après une injection une fois toutes les 4 semaines en notant qu’à partir après
Trois cycles si le patient n’avait pas de très bonnes réponse partielle de réponse complète on pouvait ajouter on ajoutait du boresomib pendant maximum 6 cycles et une dose faible de dexaméthasone chose intéressante sur les 40 patients euh présenté au moment de la SH est donc inclus seulement 10 patients
Avaient complété l’ensemble du protocole quatre patients étaient sous traitement au moment de la présentation et 65 % 26 avaient dû arrêter le traitement 7 à cause d’une maladie qui progressait tris à cause d’un effet indésirable 14 à cause d’un décès un patient avait retin son consentement et un patient n’avait
Pas poursuivi de par la vie du médecin qui le prenait en charge Bonom Malan il présente une courbe de survie avec une survie globale à 6 mois de 65 % il a 12 mois de 45 % avec une médiane de survie de 10,3 mois avec néanmoins 18 patients avec une mortalité
Précoce dans les 3 mois après l’initiation de du daratumumab il compare en fait leur survie avec des Cortes historiques en disant que ça fait mieux que les Cortes historiques chez ces patients à haut risque ce qui peut faire conclure que le daratuma pour avoir un intérêt dans
Laamose al sévère seul mais néanmoins le seul groupe comparatif est un groupe historique avec une survie qui reste relativement faible beaucoup de patients qui sont pas allés au bout du protocole et la question qu’on pourrait se poser après cette étude c’est qui de quiit du daratumubab associé à une chimiothérapie
Visant les plasmocyes notamment et c’est justement ce qu’on présenta l’équipe de boffior où ils ont comparé les patients qui recevaient du daratumumab associé à une chimiothérapie comparativement à une chimiothérapie de type cybor c’estàd cycl phosphamide bortésomib d’examéthasone chez des patients avec une amylose al nouvellement diagnostiquée et là encore une atteinte
Cardiaque sévère stade 3B donc je vous ai mis ici les critères sur la diapositive donc l’objectif c’est d’évaluer l’intérêt du Dara en combinaison versus une chimiothérapie de type cybord dans ces patients l’étude était rétrospective c’est une étude de cas contrôle où les contrôles étaient matchés avec les cas sur l’âge le DFG la
Prot des 24 Hees le taux de chaîne légère serrée qui l’infiltration pas asmocitaire médulaire la réponse hématologique et clinique é évaluée à 3 mois son les critères de l’ational Society of améoid doosis avec comme vous le voyez une réponse complète chez les patients qui négativaient leur immunofixation cérique ou urinaire avec
Un taux de chaîn légère normale une très bonne réponse partielle chez les patients qui avaient moins de 40 mg par de chaîne légère une réponse partielle chez ceux qui diminent de 50 % ce taux de chaînne légère et les autres patients étaient considérés comme non répondeurs la survis sans progression C C étude
Était définie par la durée entre le diagnostic et un des événements suivants le décès une seconde ligne de traitement la progression clinique ou hématologique ils ont ainsi pu comparer 31 patients avec du daratumumu associé à une autre un autre une autre type de chimiothérapie vous avez en bas à gauche
De la diapositive l’ensemble des différentes combinaisons qui ont été proposées versus 31 contrôle avec donc une chimthérapie de type cybord leur suivi médian était de 20 5 mois avec une meilleure survie et survie sans progression comme vous pouvez le voir dans le groupe Dar tumumab versus le groupe contrôle néanmoins altachement
Principal A3 n’était pas rempli même si la différence apparaît en fait dans la suite du suivi par ailleurs la réponse hématologique et cardiaque comme vous pouvez le voir en bas la diapositive était là aussi meilleure dans le groupe Dar tumumab donc le Dara pourrait avoir en plus d’une chimthérapie un intérêt dans
Le traitement des amyloses al sévère chez des patients nouvellement diagnostiqué néanmoins les combinaisons de chimiothérapie sont très diverses ce qui ne permet pas de conclure formellement et une étude prospective randomisé en doubleaveug serait ici intéressante pour apporter des éléments plus solides et concrets la dernière étude concerne l’amylose et concerne la faisabilité
D’un nouveau carticel dirigé contre le BCMA qui est un marqueur desplasmocytes des plasmocytes tumorau chez les patients avec une amylose à l euh en rechute et réfractaire à plusieurs lignes de traitement le rationnel était que ces patients avec cette amylose al réfractaire récidivante était souvent en
En bout de de de thérapeutique et que ces carticelles enti BCMA avaent montré leur efficacité dans le traitement du mil multititude de phase 2 l’objectif est donc d’évaluer l’intérêt de d’un éventuel carticel anti BCMA chez ses patients avec une amylose al sévère en forme réfractaire ou récidivante pour
Cela ils ont poulé en fait les patients qui étaient inclus dans des études de phase 1 1 a 1 B et 2 avaient donc une amyloseelle plus ou moins à mil000o multiple ce qui tenait au final 11 patients les 11 patients sont résumés sur le tableau suivant ils avaient reçu
En médiane six lignes de traitement avant l’inclusion c’était des patients d’âge moyen qui présentaient des atintes d’organes sévères notamment cardiaque chez quatre patients avec de facto une disnée ny achat entre 3 et 4 ces patients avec atteintes cardiaque des taux de proBNP qui étaient élevé parfois des atteintes rénales
Associées ces 11 patients avaient reçu vraent par carticel le 11e était en cours de traitement au moment de la communication et chez donc chez les 10 patients restants la plupart étaiit en réponse complète son les critères que je vous ai présenté avant ou en très bonne réponse partielle avec
Des réponses à la fois sur l’organe sur la disneé mais néanmoins six patients décédés dans le suivi cinq de causes cardiaques à à cause d’une infection covid concant les effets indésirables des effets hématologiques attendus et des copénies grat 3 et 4 chez ne patients un sgageocinique chez se
Patients pas d’ican et pas de décès liés au traitement en conclusion ces carticelles pourrait avoir un intérêt chez les patients avecun amylose al l’étude reste cependant très près leséminire et surtout la mortalité est quand même importante mais la question est est-ce qu’on traite pas ces patients
Déjà un peu trop tard avec des atteintes qui sont probablement peut-être irréversibles merci beaucoup on est parfaitement dans les temps des questions pour Kevin ou Arnaud donc on voit bien que le daratunumab dans ce domaine comme dans d’autres c’est finalement un peu décevant quand c’est administré
Seul je sais pas il y avait pas que ça soit décevant c’est c’est quand même une sur non c’est c’est c’est ça ça Orte plus mais c’est pas le knockout complet du plasmosite tel qu’on aurait pu l’imaginer à un moment en tout cas alors d’abord les les gens qui ont un stade 3B
Malheureusement ceux qu’ on plus de cœur ils ont plus de cœur si vous leur greffez un cœur ils survivent si leur greffez pas même s’ils sont rémission rapide il y en a un certain nombre qui vont mourir et on voit que la courbe des des Italiens c’est exactement la même
Les trois premiers mois ce que ce que tu as dit hein après ce qui est important c’est d’avoir une réponse très rapide et ça ça a été mon entré c’est ceux qui sont en réponse au bout d’un mois qui qui vont survivre euh et il y a eu une
Question à castritis qui qui présentait ça en lui disant mais vous rajoutez du VELCADE à 3 mois c’est beaucoup trop tard pour les non répondeurs et il a dit effectivement maintenant on fait plus du tout ça et en fait il fait ce que nous on a écrit dans le PNDS c’està-dire
Qu’il faut surveiller les chaînes légères toutes les semaines pour les plus graves et modifier le traitement pour les non répondeur en particulier en mettant du venetoclax pour les patients qui ont une 11 14 il faut vraiment les faire répondre dans le premier mois c’est malad mais bon c’est quand même la
La la survie est meilleure hein et le daratumumab ça peut être utilisé seul chez les patients les plus graves parce que c’est pas toxique c’est facile à faire à condition de regarder très vite s’il répondent et à ce moment-là on rajoute quelque chose les carticselles c’est c’est intéressant mais c’est
Presque anecdotique c’est une équipe israélienne qui fait ça c’est leur carart qu’ils ont fait eux-même ce qui est un peu un peu bizarre c’est que ils répondent pratiquement tous il y a quand même six morts qui est qui est beaucoup et il y a des rechutes rapides donc ça
C’est je sais pas je pense que ça a beaucoup moins d’avenir que les bispécifiques euh l’autre immunothérapie il y avait un poster avec quatre malades tous en rémission complète à la SH et nous on a repris 17 patients en France et sur trois pays européens et sur 17 patients qui étaient vraiment
Réfractaire à tout il y en a 15 qui qui répondent et 12 qui sont avec une ce qu’on appelle une dflc inférieure à 10 donc vraiment une réponse quasi complète ou complète avec une médiane de différence entre les deux chaînes légères à zéro et donc ça paraît vraiment vraiment le le le traitement
Des des formes réfractaires et c’est extrêmement efficace donc ça ça bouge quand même pas mal encore dans dans les amylose et il y avait juste si j’ai un peu le temps il y avait un une présentation qui était vraiment intéressante sur un nouveau test qui utilise en fait le caractère anormal
Fragile des des des chaînes légères d’amylose il faut uneé InAs partiel qui dévoile un un un antigène très très conservé ils ont fait des anticorps contre cet antigène et ça permet de faire un test qui peut prédire si une chaîne légère est une chaîne légère qui va faire de l’amylose alors
Éventuellement ça peut permettre de surveiller plus les malades qui ont cette ce type de chaîne légère et surtout ça permet de dire dans les cas douteux s’il y a des bonnes chances que ça soit une amylose ou pas une amylose et comme c’est extrêmement sensible ça pourra servir probablement de de de de
De critères de réponse et de maladie résiduell minime donc un test je pense qu’il sera très intéressant je sais pas si tu l’avais vu cette présentation était vraiment pour les spécifique tu l’as peut-être dit mais les cibles c’était quoi dans les BCMA BCMA aussi d’accord ok ben merci merci beaucoup non tu voulais
Rajouter quelque chose merci beaucoup et s’il y a pas de questions on va encore enchaîner avec Kevin qui comme vous le voyez n’a n’a pas chôé hein il a pas passé sa journé intégralement à la plage puisquil va également vous parler de la maladie de Castelman promis cette
Dernière après je passe la main oui faut je reste là pardon je ne bouge plus effectivement malad castelem donc avec docteur David bbou profander qui était avec moi à la SH et qui m’ont pas mal aidé et on invité au soiré Castleman alors quelques mots sur Castleman juste pour pour introduire
Donc deux formesic la forme unicentrique qui touche un ganglion dont l’histologie est plus fr quamment il linovasculaire que plasmocytaire et la forme multicentrique qui touche du coup plusieur ganglions dans l’istologie plutôt plasmocytaire ou mixte qui peut être idiopathique ou associé au virus HHV8 chez des patients VIH positif comme VIH
Négatif la première étude c’est une étude de Maxime bédon qui était interne à Saint-Louis qui s’est intéressé à est-ce qu’il existait des formes yalinovasculaires de M castom multicentrique et si oui est-ce que ses formes et comment ses formes euh se différenci des formes unicentriques yalinovasculaires et des formes multicentrique plasmocytaire mixte
Idiopathique pour cela ils ont fouillé la base de données française de castelem ils ont trouvé 18 patients avec uneadide casteleman multicentrique et une histologie yalinovasculaire cinq patients ont d’emblé été exclus à cause d’un a différentielle une tuberculose un C mutaire primitif un poms un lupus et
Une maladie de cograine et au final 13 patients ont été inclus et comparés avec les patients avec une maladie de Castelman idiopathie centrique et les patients avec malastomane unicentrique ce qu’on remarque d’emblé c’est que le phénotype clinique et biologique se rapproche plus de celui de micastonan multicentrique idiopathique avec une CRP
Plus élevée plus de tafro et l’absence complète de pfigus ou de sarcome de type folliculaire du coup sur le il y avait cette petite prentation sur le poer j’ai trouvé très intéressante c’est que devant unovasculaire il y a 30 % des patients qui vont d’emblé être exclus parce qu’ils ont probablement une cause
Secondaire aussi différentielle et dans les patients restant 30 % avve un syndrome taapro 30 % micastelman inflammatoire sans tapro et 30 % micastelman non inflammatoire né donc il existe peut-être une forme yinovasculaire de la méicast idiopathique après en discutant un petit peu avec avec David et avec
Monsieurer il y avait quand même né cité de relire les anapathes parce que la forme était quand même très proche cliniquement et biologiquement de la micaman multicentrique hiidiopathique on va dire classique la deuxième étude celle de Romain stamler qui était aussi passé intern Saint-Louis si je dis pas de qui
Est en M2 avec Monsieur à Saint-Louis qui était de regarder le phénotype clinique biologique et le pronostique des patients qui a maladie Castelman multicentrique associé au virus HHV8 chez des patients VIH négatif et de le comparer à une population de patients HH V8 positif VIH positif en reprenant la
Base de données française il y avait donc 80 patients qui Castelman multicentrique HHV8 positif hiiv négatif qui était surtout d’origine africaine et caucasienne et vous voyez la droite la la carte là map qui montre les zones de prédilection et ces patients étaient comparés à 228 patients HHV8 positif
Hiiv positif aussi avec la aussi MADIT Castleman avec au final très peu de différence un âge un peu plus avancé chez les patients négatifs pour le VIH un peu moins de sarcum de caposi dans le groupe VIH négatif et au final pas de différence sur l’incidence des lymphôes
Durant le suivi avec un un annualisé qui était euh qui très très très proche et une survie à 5 ans qui était là aussi très proche environ 80 % dans les de groupe avec néanmoins le groupe hiiv négatif qui se décrochait après euh 6 à 8 ans de suivi ce qu’on pouvait
Expliquer un par le nombre de patients qui étai suivis qui qui diminuaiit beaucoup mais aussi peut-être par l’efficacité des traitements antirétroviral chez les patients VIH positif en conclusion pas de différence la survie à 5 ans et l’inance de de lymphome dans ces deux groupes de patients avec Mad Castleman HH V8
Positif selon leur statut VIH au long cours une impression après 5 6 ans de meilleurs pronostic chez les patients VI positif avec peut-être un effet du traitement antirétroviral dernière étude dont je voulais vous parler qui est une étude de Feng et collègu qui ont recherché et ESS d’identifié des des autoanticorps
Marqueur de con de connectivite associé euh à la maladie de casteleman idiopathique potentiellement responsable de cette maladie de Castelman idiopathique pour cela ils ont collecté le sérum de 101 patients atint de maladie Castleman idiopathique actif ou traités et les ont comparé au sérum de 30 donneurs sain ils ont recherché 52
Auto anticorps associés à des connectivites et 38 auto anticorps anticytookine chemokine ou protéin de surface ils ont m vidence que presque la moitié des patients avec humadite castoman idiopathique étaiit positif pour des anticorps des connectivite versus 5 patients soit 17 % dans le groupe donneur sain avec un taux qui
Était significatif les anticorps associés étai plus fréquemment ceux du lupus et du suog notamment les Antissa les antissb ainsi que ceux qu’onou les myosit ou syndrome de chevuchement qui étaaient les antis SRP 54 et les anti MI2 néanmoins cette différence ne résistait pas à une analyse multivariée donc il propose un potentiel
Implication ou association avec des maladies autoimmunes maliopathique notamment les connectivit euh mais les données sont très préliminaires les son données sont basés pardon uniquement sur anticorps chez des patients qui ont une maladie souvent active donc à soit une hypergama polyclonale et parfois des aut anticorps qu’on retrouve de façon forite
Et on navait pas le phénotype clinique de ces patients on savait pas s’ils avaient la connectivite cliniquement ou pas ils avaient juste les auto anticorps donc une piste à creuser peut-être merci Éric je sais pas s’il y a question commentaires s’il y a des questions oui Mme surtre aussi la
Différence quand me qu’ me plus finalement en fait pas absolument tu as raison il y a il y a 25 ans de différence entre les deux populations c’est très difficile de représenter graphiquement des courbes de survie sur des populations qui ont des âges très différents au moment au moment
Du diagnostic euh on l’a abordé dans un autre travail un peu différemment sur les ces malades sont traités par le rituximable la majorité réponde et on a regardé le taux de rechute et le le le moment de rechute et là encore les patients VIH négatif font moins bien
Rechute plus vite que les patients VIH positifs c’est difficile à comprendre la seule chose comme l’a dit c’est que la majorité des patients du groupe VIH positif étai des patients dont la maladie de Castelman a été diagnostiqué à un moment où il n’était pas contrôlé du VIH tr/4 d’entre eux ont un
Diagnostic concomitant et donc on peut imaginer qu’ils ont bénéficié en même temps du R que le rituximable du traitement antirétroviral et qu’ils ont réacquis suffisamment de quelque chose qui reste mystérieux pour contrôler la maladie hv8 ce que les vieux VIH négatif je dis vieux parce qu’en médiane ils ont
65 ans je sais que ce que ça veut dire euh eux ils y arrivent pas donc voilà c’est un peu mystérieux le message quand même c’est que la la vraie diichotomie dans la maladie de Castelman multicentrique c’est d’être infecté d’être associé au HHV8 ou pas et que quand la maladie est
Associée au HHV8 qu’on soit VIH+ ou VIH- en gros c’est la même maladie et qu’il faut la traiter de la même façon avec en plus les antirétrovirux bien sûr de l’autre côté et pour le travail pour les les les les deux autres le dernier travail espagnol avec l’autoimmune unité bon on
Sait qu’il peut y avoir des antinucléaires des Antissa je pense que ce que ça reflète surtout c’est la difficulté des diagnostics des formes frontières entre d’authentiques maladies systémiques c’est surtout lupusograine et certaines arthrites inflammatoires ou l’ style qui peuvent avoir des adénopathies typiques de Castelman et des maladies de Castelman avec des
Stigmates biologiques d’autoimmunité ça je pense que c’est vraiment au cas par cas en RCP qu’on est capable de mettre parfois transitoirement dans une case un malade et éventuellement de revoir le diagnostic 6 mois ou ou 2 ans plus tard